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神經(jīng)內(nèi)科主治醫(yī)師考試專業(yè)考點(diǎn):重癥肌無(wú)力
導(dǎo)語(yǔ)：重癥肌無(wú)力(myasthenia gravis，MG)是一種主要累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體 (acetylcholine receptor，AchR)的自身免疫性疾病。下面是相關(guān)知識(shí)點(diǎn)解答。
【病史采集】
(一)本病可發(fā)生于任何年齡，但多見于兒童及青少年。
(二)起病隱襲，主要表現(xiàn)在某些橫紋肌在活動(dòng)后異常地易于疲勞，早輕晚重，眼外肌受累最為常見，次為延髓肌，再次為頸肌、肩帶肌、上肢肌、軀干肌和下肢肌，或全身肌肉同時(shí)受累。兒童肌無(wú)力幾乎100%的病例均以眼肌受累為主，眼瞼下垂，復(fù)視或眼球運(yùn)動(dòng)不能;成人可有眼肌型、延髓型、脊髓肌型和全身肌無(wú)力型。特點(diǎn)是早上或休息時(shí)可減輕，勞累和下午可加重。
(三)重癥肌無(wú)力危象：系指延髓肌、呼吸肌的進(jìn)行性無(wú)力，以致不能維持正常的通氣功能的危急狀態(tài)。
1、在感染、外傷、分娩或突然停用(新斯的明)藥后引起的，稱為重癥肌無(wú)力的肌無(wú)力危象;
2、在服用過(guò)量的(新斯的明類)抗膽鹼酯酶藥后引起的稱為重癥肌無(wú)力的膽鹼能危象(或新斯的明性危象)。后一種危象除有肌無(wú)力性危象的呼吸、吞咽、咳嗽等癥狀外，尚有乙酰膽鹼積蓄過(guò)多的毒蕈鹼樣和煙鹼樣等癥狀。
【物理檢查】
1、眼肌可見單眼瞼或雙眼瞼下垂，有的有復(fù)視，甚至有眼球運(yùn)動(dòng)不能。
2、全身性肌癱試驗(yàn)陽(yáng)性，腱反射減弱，肌張力下降，但病理反射陰性，皮膚感覺正常。
3、危象則可見呼吸困難，呼吸表淺，痰鳴、紫紺、肺部濕羅音等危急情況。
對(duì)疑難病例，可作以下試驗(yàn)。
1、肌疲勞試驗(yàn)。
2、新斯的明1mg，肌注后30-60分鐘如肌無(wú)力明顯改善則可診斷。
【鑒別診斷】
1、詢問(wèn)用藥情況。
2、騰喜龍(Tensilon)試驗(yàn)：10mg溶于10ml生理鹽水中，先靜推2ml，如無(wú)不適，繼續(xù)推完(半分鐘內(nèi)推完)。推完后30-60分鐘內(nèi)如先有肌力進(jìn)步，后惡化，則為肌無(wú)力性危象;反之為膽鹼能性危象。
3、阿托品試驗(yàn)：靜推1mg，如癥狀(特別是毒蕈鹼樣中毒癥狀，如惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、縮瞳、脈緩、流涎、支氣管分泌物增多等)好轉(zhuǎn)，則為膽鹼能性危象，反之則為肌無(wú)力性危象。
4、血清IgG約有2/3病人增高，少數(shù)抗核抗體陽(yáng)性，多數(shù)病人血清中抗Ach抗體陽(yáng)性，C3補(bǔ)體增高。
5、肌電圖特征性改變?yōu)檫\(yùn)動(dòng)神經(jīng)誘發(fā)的肌肉動(dòng)作電位，幅度很快降低，單纖維肌圖上可見興奮傳遞延緩或阻斷。
6、胸透可發(fā)現(xiàn)部分病人有胸腺肥大。
【治療原則】
1、抗膽鹼脂酶藥物，可選用：
溴化新斯的明：7.5-15mg，tid-qid。
溴化吡啶斯的明：30-60mg.tid-qid。
甲基硫酸新斯的明：0.5-1.0mg H或Ⅴ，美斯地龍：2mg H或M或Ⅴ。
2、激素治療
強(qiáng)的松療法：60-120mg/d，一次服用或分3次服用，持續(xù)3-6周，癥狀好轉(zhuǎn)后漸減量，維持量為10-20mg/d。在用藥后的頭幾天，可有病情加重現(xiàn)象，故需作好人工輔助呼吸的準(zhǔn)備�？诜然洝�
3、免疫抑制劑
環(huán)磷酰胺療法：2mg/kg/日，分兩次用。
4、胸腺放療：一般放射線照射量為2000-4000倫琴，在1-4周內(nèi)完成。
5、胸腺摘除術(shù)。
6、危象搶救：
A、根據(jù)病史、用藥史、癥狀及騰喜龍?jiān)囼?yàn)，以確定危象性質(zhì)。
B、盡快作氣管切開，輔以正壓性控制呼吸，保持呼吸道通暢。
C、肌無(wú)力危象，立即用新斯的明0.5-1.0mg或吡啶斯的明 1～2mg靜注，必要時(shí)重復(fù)用。
D、膽鹼能危象：
a. 立即停用一切抗膽鹼能藥。
b. 用阿托品0.5-1.0mg iv或im，每15-30分鐘一次，直至毒蕈鹼樣副作用消失為止。
C. 用PAM(解磷定)50-250mg，iv以后每5分鐘用50mg，直到總量達(dá)1-2g，以抵抗膽鹼能藥物的煙鹼樣作用，如使用過(guò)量則會(huì)轉(zhuǎn)為肌無(wú)力現(xiàn)象。
d. 如有條件可行血漿交換療法。
E、抗感染：用青霉素或氨芐青霉素等。
7、慎用或禁用加重癥肌無(wú)力癥狀的藥物：
a. 麻醉止痛安定劑：?jiǎn)岱取⒁颐�、巴比妥類、安定�?氯丙嗪)。箭毒屬絕對(duì)禁忌。
b. 抗心律失常藥：奎尼丁，普魯卡因酰胺、心得安、利多卡因。苯妥因鈉亦應(yīng)慎用。
c. 抗生素中，鏈霉素、新霉素、慶大霉素、卡那霉素、絲霉素、巴龍霉素、多粘菌素A及B，粘菌素E鈉、四環(huán)素、金霉素等。
三、療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn)
治愈：肌力恢復(fù)到Ⅳ～Ⅴ級(jí)，能作一般體力活動(dòng)。
好轉(zhuǎn)：癥狀部分好轉(zhuǎn)，無(wú)呼吸與吞咽困難。
無(wú)效：用藥后癥狀改善不明顯。
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