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2025專業(yè)實(shí)踐能力考點(diǎn)輔導(dǎo)：大動(dòng)脈炎
大動(dòng)脈炎是指主動(dòng)脈及其主要分支和肺動(dòng)脈的慢性非特異性炎性疾病。下面是應(yīng)屆畢業(yè)生小編為大家搜索整理的2025專業(yè)實(shí)踐能力考點(diǎn)輔導(dǎo)：大動(dòng)脈炎，希望對大家有所幫助。
大動(dòng)脈炎
大動(dòng)脈炎是指主動(dòng)脈及其主要分支和肺動(dòng)脈的慢性非特異性炎性疾病。其中以頭臂血管、腎動(dòng)脈、胸腹主動(dòng)脈及腸系膜上動(dòng)脈為好發(fā)部位，常呈多發(fā)性，因病變部位不同而臨床表現(xiàn)各異�？梢鸩煌课粍�(dòng)脈狹窄、閉塞，少數(shù)可導(dǎo)致動(dòng)脈瘤。本病多發(fā)于年輕女性。
臨床表現(xiàn)
1.頭臂動(dòng)脈型
頸動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈、椎動(dòng)脈狹窄和閉塞。可引起一過性腦缺血發(fā)作(TIA)至卒中等不同程度的腦缺血，可有頭昏、眩暈、頭痛、記憶力減退、視力減退;腦缺血嚴(yán)重者可有反復(fù)暈厥，抽搐，失語，偏癱或昏迷。上肢缺血可出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)上肢無力、發(fā)涼、酸痛、麻木甚至肌肉萎縮。頸動(dòng)脈、橈動(dòng)脈和肱動(dòng)脈可出現(xiàn)搏動(dòng)減弱或消失(無脈征)，約半數(shù)患者于頸部或鎖骨上部可聽到二級(jí)以上收縮期血管雜音。
2.胸主、腹主動(dòng)脈型
血管炎癥累及胸主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈甚至全主動(dòng)脈。頭頸、上肢高血壓及下肢供血不足的癥狀。如頭痛、頭暈、心悸、下肢發(fā)冷、間歇性跛行等。下肢皮溫低，阻塞遠(yuǎn)端脈搏明顯減弱或消失。阻塞部位可聞及收縮期血管雜音，上肢血壓常明顯升高。
3.主-腎動(dòng)脈型
主要累及主動(dòng)脈、腎動(dòng)脈。高血壓為重要的臨床表現(xiàn)，尤以舒張壓升高明顯，表現(xiàn)為頭暈、心慌，因下肢缺血而有肢體乏力、發(fā)涼、間歇性跛行表現(xiàn)�；颊呱舷轮獕合嗖�>20mmhg時(shí)提示主動(dòng)脈有狹窄。大部分患者可于臍上部位聞及高調(diào)的收縮期雜音。
4.肺動(dòng)脈-冠狀動(dòng)脈型
病變累及肺動(dòng)脈受累并不少見，可見于單側(cè)或雙側(cè)肺葉動(dòng)脈或肺段動(dòng)脈，且為多發(fā)性病變。冠狀動(dòng)脈受累者少見，以前降支開口或其近段狹窄或閉塞。以心悸氣短較多，但比較輕。冠狀動(dòng)脈一旦發(fā)生，后果嚴(yán)重。肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聞及收縮期雜音，肺動(dòng)脈狹窄重的一側(cè)呼吸音減弱。
5.廣泛型
具有上述兩種類型的特征，屬多發(fā)性病變，多數(shù)患者病情較重。
大動(dòng)脈炎檢查
(一)實(shí)驗(yàn)室檢查
1.紅細(xì)胞沉降率
是反映本病病變活動(dòng)的一項(xiàng)重要指標(biāo)。血沉增快多提示疾病活動(dòng)時(shí)。
2.C反應(yīng)蛋白
其臨床意義與血沉相同，為本病病變活動(dòng)的指標(biāo)之一。
3.其他
少數(shù)患者在疾病活動(dòng)期白細(xì)胞總數(shù)增高或血小板數(shù)增高，也為炎癥活動(dòng)的一種反應(yīng)。
(二)影像學(xué)表現(xiàn)
1.眼底檢查
眼底改變?yōu)槎喟l(fā)性大動(dòng)脈炎的一種特異性改變。
2.超聲
可探查主動(dòng)脈及其分支有無狹窄或閉塞，了解肢體血流情況，還可測定病變動(dòng)脈的遠(yuǎn)、近端血流及波形，測定肢體動(dòng)脈壓力。
3.CTA檢查
CTA檢查可以明確主動(dòng)脈及各分支受累情況，由于肺動(dòng)脈型和冠狀動(dòng)脈型大動(dòng)脈炎易被忽略，應(yīng)注意相應(yīng)部位的CTA檢查。
4.血管造影
對頭臂血管、胸-腹主動(dòng)脈、腎動(dòng)脈、肺動(dòng)脈進(jìn)行全面檢查。明確狹窄部位、程度、側(cè)支情況等。冠狀動(dòng)脈造影明確冠狀動(dòng)脈狹窄的部位、程度。
大動(dòng)脈炎診斷
典型臨床表現(xiàn)者診斷并不困難。40歲以下女性，具有下列表現(xiàn)一項(xiàng)以上者，應(yīng)懷疑本病。
1.單側(cè)或雙側(cè)肢體出現(xiàn)缺血癥狀，表現(xiàn)動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，血壓降低或測不出。
2.腦動(dòng)脈缺血癥狀，表現(xiàn)為頸動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，以及頸部血管雜音。
3.近期出現(xiàn)的高血壓或頑固性高血壓，伴有上腹部二級(jí)以上高調(diào)血管雜音。
4.不明原因低熱，聞及背部脊柱兩側(cè)、或胸骨旁、臍旁等部位或腎區(qū)的血管雜音，脈搏有異常改變者。
5.無脈及有眼底病變者。
大動(dòng)脈炎治療
治療大動(dòng)脈炎是一種全身性疾病，應(yīng)該以內(nèi)科治療為基礎(chǔ)，外科只治療因該病引起的血管病變。
1.內(nèi)科治療原則
(1)抗炎治療 有效控制感染有利于阻止病情發(fā)展。
(2)激素 對早期或活動(dòng)期患者效果較好，短期內(nèi)改善癥狀。多口服強(qiáng)的松、地塞米松等。
(3)免疫治療。
(4)擴(kuò)血管藥物 以改善腦和肢體血運(yùn)。
(5)抗血小板藥物 拜阿司匹靈等。
(6)抗高血壓藥物 本病對一種降壓藥物效果不佳，需要兩種以上藥物合并應(yīng)用。
2.經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)
目前已應(yīng)用治療腎動(dòng)脈狹窄及腹主動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈狹窄等，獲得較好的療效。球囊擴(kuò)張應(yīng)用較廣泛，但支架植入由于動(dòng)脈炎特點(diǎn)，需慎重應(yīng)用。
3.手術(shù)治療
一般在病變穩(wěn)定后采取手術(shù)治療，包括體溫、血沉、白細(xì)胞計(jì)數(shù)、IgG均正常。手術(shù)原則是在臟器功能尚未喪失時(shí)進(jìn)行動(dòng)脈重建。
(1)對于頭臂型可行胸外途徑或胸內(nèi)途徑人工血管重建術(shù)、內(nèi)膜血栓摘除術(shù)等。
(2)胸或腹主動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄者，可行人工血管重建術(shù)。
(3)腎動(dòng)脈狹窄者，可行腎臟自身移植術(shù)或血管重建術(shù)，患側(cè)腎臟明顯萎縮者可行腎切除術(shù)。
(4)冠狀動(dòng)脈狹窄可行冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)或支架置入術(shù)。
病因
(一)發(fā)病原因
病因迄今尚不明確，曾有梅毒，動(dòng)脈硬化，結(jié)核，血栓閉塞性脈管炎(Buerge病)，先天性異常，巨細(xì)胞動(dòng)脈炎，結(jié)締組織病，風(fēng)濕病，類風(fēng)濕病，內(nèi)分泌異常，代謝異常和自身免疫等因素有關(guān)。
(二)發(fā)病機(jī)制
大動(dòng)脈炎的發(fā)病機(jī)制有以下學(xué)說：
1.自身免疫學(xué)說：
目前一般認(rèn)為本病可能由于鏈球菌，結(jié)核菌，病毒或立克次體等感染后體內(nèi)免疫過程所致，其表現(xiàn)特點(diǎn)：
�、傺宓鞍纂娪境Ｒ娪�7種球蛋白，a1及α2球蛋白增高;
�、邸癈”反應(yīng)蛋白，抗鏈“O”及抗黏多糖酶異常;
�、苣z原病與本病合并存在;
⑤主動(dòng)脈弓綜合征與風(fēng)濕性類風(fēng)濕性主動(dòng)脈炎相類似;
�、藜に刂委熡忻黠@療效，但這些特點(diǎn)并非本病免疫學(xué)的可靠證據(jù)，血清抗主動(dòng)脈抗體的滴度和抗體價(jià)均較其他疾病明顯增高，其主動(dòng)脈抗原位于主動(dòng)脈的中膜和外膜，血清免疫球蛋白示IgG，IgA和IgM均增高，以后二者增高為特征，尸檢發(fā)現(xiàn)某些患者體內(nèi)有活動(dòng)性結(jié)核病變，其中多為主動(dòng)脈周圍淋巴結(jié)結(jié)核性病變，Shimizt等認(rèn)為可能由于此處病變直接波及主動(dòng)脈或?qū)Y(jié)核性病變的一種過敏反應(yīng)所致，顯微鏡檢查可見病變部位的動(dòng)脈壁有新生肉芽腫和郎罕(Laghans)巨細(xì)胞，但屬非特異性炎變，未找到結(jié)核菌，而且結(jié)核病變極少侵犯血管系統(tǒng)，從臨床觀察來分析，大約22%患者合并結(jié)核病，其中主要是頸及縱隔淋巴結(jié)核或肺結(jié)核，用各種抗結(jié)核藥物治療，對大動(dòng)脈炎無效，說明本病并非直接由結(jié)核菌感染所致。
2.內(nèi)分泌異常：
本病多見于年輕女性，故認(rèn)為可能與內(nèi)分泌因素有關(guān)，Numano等觀察女性大動(dòng)脈炎患者在卵泡及黃體期24h尿標(biāo)本，發(fā)現(xiàn)雌性激素的排泄量較健康婦女明顯增高，在家兔試驗(yàn)中，長期應(yīng)用雌激素后可在主動(dòng)脈及其主要分支產(chǎn)生類似大動(dòng)脈炎的病理改變，臨床上，大劑量應(yīng)用雌性激素易損害血管壁，如前列腺癌患者服用此藥可使血管疾病及腦卒中的發(fā)生率增高，長期服用避孕藥可發(fā)生血栓形成的并發(fā)癥，故Numano等認(rèn)為雌性激素分泌過多與營養(yǎng)不良因素(結(jié)核)相結(jié)合可能為本病發(fā)病率高的原因。
3.遺傳因素：
近幾年來，關(guān)于大動(dòng)脈炎與遺傳的關(guān)系，引起某些學(xué)者的重視，Numano曾報(bào)道在日本已發(fā)現(xiàn)10對近親，如姐妹，母女等患有大動(dòng)脈炎，特別是孿生姐妹患有此病，為純合子，在我國已發(fā)現(xiàn)一對孿生姐妹患有大動(dòng)脈炎，另有兩對非孿生親姐妹臨床上符合大動(dòng)脈炎的診斷，但每對中僅1例做了血管造影，我們曾對67例大動(dòng)脈炎患者進(jìn)行了HLA分析發(fā)現(xiàn)，A9，A10，A25，Awl9，A30，B5，B27，1340，B51，Bw60，DR7，DRw10，DQtw3出現(xiàn)頻率高，有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，但抗原不夠集中，日本曾對大動(dòng)脈炎患者行HLA分析發(fā)現(xiàn)，A9，A10，B5，Bw40，Bw51，Bw52出現(xiàn)頻率高，特別是Bw52最高，并對124例患者隨訪20年發(fā)現(xiàn)，Bw52陽性者大動(dòng)脈炎的炎癥嚴(yán)重，需要激素劑量較大，并對激素有抗藥性;發(fā)生主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，心絞痛及心衰的并發(fā)癥均較Bw52陰性者為重，提示HLA抗原基因不平衡具有重要的作用。
近來的研究發(fā)現(xiàn)，我國漢族大動(dòng)脈炎患者與HLA-13R4，DR7等位基因明顯相關(guān)，DR7等位基因上游調(diào)控區(qū)核苷酸的變異可能和其發(fā)病與病情有關(guān)，發(fā)現(xiàn)DR4(+)或DR7(+)患者病變活動(dòng)與動(dòng)脈狹窄程度均較DR4(-)或DR7(-)者為重，Kitamura曾報(bào)道HLA-1352(+)較1352(-)者，主動(dòng)脈瓣反流，缺血性心臟病，肺梗死等明顯為高，而腎動(dòng)脈狹窄的發(fā)生率，則B39(+)較1339(-)者明顯增高。
大動(dòng)脈炎主要是累及彈力動(dòng)脈，如主動(dòng)脈及其主要分支，肺動(dòng)脈及冠狀動(dòng)脈，本病亦常累及肌性動(dòng)脈，約84%患者病變侵犯2～13支動(dòng)脈，其中以頭臂動(dòng)脈(尤以左鎖骨下動(dòng)脈)，腎動(dòng)脈，腹主動(dòng)脈及腸系膜上動(dòng)脈為好發(fā)部位，腹主動(dòng)脈伴有腎動(dòng)脈受累者約占80%，單純腎動(dòng)脈受累者占20%，單側(cè)與雙側(cè)受累相似，其次為腹腔動(dòng)脈及髂動(dòng)脈;肺動(dòng)脈受累約占50%;近年發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈受累并不少見。
4.病理改變概述如下：
(1)形態(tài)學(xué)改變：本病系從動(dòng)脈中層及外膜開始波及內(nèi)膜的動(dòng)脈壁全層病變，表現(xiàn)彌漫性內(nèi)膜纖維組織增生，呈廣泛而不規(guī)則的增生和變硬，管腔有不同程度的狹窄或閉塞，常合并血栓形成，病變以主動(dòng)脈分支入口處較為嚴(yán)重，本病常呈多發(fā)性，在2個(gè)受累區(qū)之間�？梢姷秸＝M織區(qū)，呈跳躍性病變(skip lesion)，隨著病變的進(jìn)展，正常組織區(qū)逐漸減少，在老年患者常合并有動(dòng)脈粥樣硬化，近些年研究發(fā)現(xiàn)，本病引起動(dòng)脈擴(kuò)張性病變的發(fā)生率較前增高了，由于病變進(jìn)展快，動(dòng)脈壁的彈力纖維和平滑肌纖維遭受嚴(yán)重破壞或斷裂，而纖維化延遲和不足，動(dòng)脈壁變薄，在局部血液動(dòng)力學(xué)的影響下，引起動(dòng)脈擴(kuò)張或形成動(dòng)脈瘤，多見于胸腹主動(dòng)脈和右側(cè)頭臂動(dòng)脈，以男性較為多見，Hotchi曾在82例尸檢中發(fā)現(xiàn)47例(57.3%)有動(dòng)脈擴(kuò)張，動(dòng)脈瘤及動(dòng)脈夾層，其中動(dòng)脈擴(kuò)張26例(31.7%)，動(dòng)脈瘤11例(13.4%)，動(dòng)脈瘤合并動(dòng)脈擴(kuò)張6例(7.3%)，動(dòng)脈夾層4例(4.9)%，肺動(dòng)脈病變與主動(dòng)脈基本相同，主要病變在中膜與外膜，內(nèi)膜纖維性增厚是中膜與外膜炎變的繼發(fā)性反應(yīng)，在肺動(dòng)脈周圍分支幾乎均可見閉塞性病變，與支氣管動(dòng)脈形成側(cè)支吻合，雙側(cè)彈性與肌性動(dòng)脈受累后可提示有肺動(dòng)脈高壓。
(2)組織學(xué)改變：Nasu將大動(dòng)脈炎病理分為3型，即肉芽腫型，彌漫性炎變型，纖維化型，其中以纖維化型為主，并有逐漸增多趨勢，即使在纖維化型中，靠近陳舊病變處可見新的活動(dòng)性病變，在尸檢中很難判定本病的初始炎變，根據(jù)研究有3種不同的炎變表現(xiàn)，即急性滲出，慢性非特異性炎變和肉芽腫，使受累區(qū)逐漸擴(kuò)大，動(dòng)脈中層常見散在灶性破壞，其間可有炎癥肉芽組織和凝固性壞死，外膜中滋養(yǎng)血管的中層和外膜有明顯增厚，引起其管腔狹窄或閉塞;動(dòng)脈各層均有以淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞為主的細(xì)胞浸潤，中層亦可見上皮樣細(xì)胞和朗罕巨細(xì)胞，電鏡所見：動(dòng)脈壁平滑肌細(xì)胞細(xì)長，多充滿肌絲，細(xì)胞器很少;少數(shù)肌膜破壞，肌絲分解和消失，線粒體和內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腫脹，空泡性變，以致細(xì)胞變空和解體;胞核不規(guī)則，染色質(zhì)周邊性凝集，成纖維細(xì)胞少見，膠原纖維豐富，有局部溶解，網(wǎng)狀纖維少，彈力纖維有分布均勻，低電子密度的基質(zhì)，以及疏松縱向走行的絲狀纖維。
(3)病理分型: 根據(jù)受累血管的部位不同，大動(dòng)脈炎可分為4種類型：
①頭臂型，累及主動(dòng)脈弓及其主要分支;
②胸腹主動(dòng)脈型，主要累及降主動(dòng)脈和(或)腹主動(dòng)脈;
③腎動(dòng)脈型，單獨(dú)累及腎動(dòng)脈;
④混合型，病變同時(shí)累及上述2組以上的血管;⑤肺動(dòng)脈型，病變主要累及肺動(dòng)脈。
病理生理
大動(dòng)脈炎的主要生理變化為：病變遠(yuǎn)側(cè)缺血和病變近側(cè)高血壓，動(dòng)脈部分阻塞或完全閉塞，即阻礙其遠(yuǎn)側(cè)部位血流的供應(yīng)而產(chǎn)生缺血癥狀，根據(jù)阻塞部位和程度而有不同的影響。
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