巨膀胱-小結(jié)腸-腸蠕動(dòng)不良綜合征概述
【概述】
巨膀胱-小結(jié)腸-腸蠕動(dòng)不良綜合征(MegabladderMicrocolonDelayedPeristalsisSyndrome)可能系神經(jīng)肌肉功能不夠成熟所致，機(jī)體能自行糾正，但過(guò)程緩慢，多因泌尿系感染、敗血癥和長(zhǎng)期營(yíng)養(yǎng)不良而死亡。
【診斷】
1.出生后短期內(nèi)出現(xiàn)小腸擴(kuò)張、蠕動(dòng)減弱。
2.結(jié)腸細(xì)小、蠕動(dòng)不良、移位或旋轉(zhuǎn)不良。
3.腹部觸及巨大膀胱。
4.泌尿道、胃腸道均無(wú)機(jī)械性梗阻證據(jù)。
【治療措施】
治療首先采取胃腸外營(yíng)養(yǎng)，而后做空腸及胃造口術(shù)，并通過(guò)造口滴入要素飲食。防治泌尿道及全身感染。
【臨床表現(xiàn)】
本征出生時(shí)體重尚正常，以后進(jìn)行性腹脹，無(wú)胎糞，腹部可觸及巨大柔軟腫物，常易患泌尿系感染。
【輔助檢查】
B型超聲檢查為巨大膀胱。鋇劑灌腸示結(jié)腸細(xì)小且旋轉(zhuǎn)不良。
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