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2017年檢驗(yàn)技師考試臨床血液學(xué)關(guān)于HA的臨床分類
導(dǎo)語：獲得性血細(xì)胞膜糖化肌醇磷脂(GPI)錨連膜蛋白異常，如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿這種情況可以被稱之為紅細(xì)胞異常嗎?下面我們一起來看看具體的內(nèi)容吧。
按發(fā)病機(jī)制，HA的臨床分類如下：
(一)紅細(xì)胞自身異常所致的HA
1.紅細(xì)胞膜異常
(1)遺傳性紅細(xì)胞膜缺陷，如遺傳性球形細(xì)胞增多癥、遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥、遺傳性棘形細(xì)胞增多癥、遺傳性口形細(xì)胞增多癥等。
(2)獲得性血細(xì)胞膜糖化肌醇磷脂(GPI)錨連膜蛋白異常，如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)。
2.遺傳性紅細(xì)胞酶缺乏
(1)戊糖磷酸途徑酶缺陷，如葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏癥等。
(2)無氧糖酵解途徑酶缺陷，如丙酮酸激酶缺乏癥等。
此外，核苷代謝酶系、氧化還原酶系等缺陷也可導(dǎo)致HA。
3.遺傳性珠蛋白生成障礙
(1)珠蛋白肽鏈結(jié)構(gòu)異常不穩(wěn)定血紅蛋白病，血紅蛋白病S、D、E等。
(2)珠蛋白肽鏈數(shù)量異常地中海貧血。
4.血紅素異常
(1)先天性紅細(xì)胞卟啉代謝異常如紅細(xì)胞生成性血卟啉病，根據(jù)生成的卟啉種類，又分為原卟啉型、尿卟啉型和糞卟啉型。
(2)鉛中毒影響血紅素合成可發(fā)生HA。
(二)紅細(xì)胞外部異常所致的HA
1.免疫性HA
(1)自身免疫性HA溫抗體型或冷抗體型(冷凝集素型、D—L抗體型);原發(fā)性或繼發(fā)性(如SLE、病毒或藥物等)。
(2)同種免疫性HA如血型不符的輸血反應(yīng)、新生兒HA等。
2.血管性HA
(1)微血管病性HA如血栓性血小板減少性紫癜/溶血尿毒癥綜合征(TTP/HUS)、彌散性血管內(nèi)凝血(DIc)、敗血癥等。
(2)瓣膜病如鈣化性主動脈瓣狹窄及人工心瓣膜、血管炎等。
(3)血管壁受到反復(fù)擠壓如行軍性血紅蛋白尿。
3.生物因素 蛇毒、瘧疾、黑熱病等。
4.理化因素 大面積燒傷、血漿中滲透壓改變和化學(xué)因素如苯肼、亞硝酸鹽類等中毒，可因引起獲得性高鐵血紅蛋白血癥而溶血。
【臨床表現(xiàn)】
急性HA短期內(nèi)在血管內(nèi)大量溶血。起病急驟，臨床表現(xiàn)為嚴(yán)重的腰背及四肢酸痛，伴頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn)，隨后高熱、面色蒼白和血紅蛋白尿、黃疸。嚴(yán)重者出現(xiàn)周圍循環(huán)衰竭和急性腎衰竭。慢性HA臨床表現(xiàn)有貧血、黃疸、脾大。長期高膽紅素血癥可并發(fā)膽石癥和肝功能損害。慢性重度HA時，長骨部分的黃髓可以變成紅髓。兒童時期骨髓都是紅髓，嚴(yán)重溶血時骨髓腔可以擴(kuò)大，X攝片示骨皮質(zhì)變薄，骨骼變形。髓外造血可致肝、脾大。
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