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2017紅細(xì)胞膜缺陷的檢驗(yàn)考點(diǎn)
導(dǎo)語(yǔ)：紅細(xì)胞膜缺陷的檢驗(yàn)包括紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)、自身溶血試驗(yàn)及其糾正試驗(yàn)、酸化甘油溶血試驗(yàn)、蔗糖溶血試驗(yàn)、酸化血清溶血試驗(yàn)、紅細(xì)胞膜蛋白電泳分析。
1.紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)
(1)原理：檢測(cè)紅細(xì)胞對(duì)不同濃度低滲鹽溶液的抵抗力。紅細(xì)胞在低滲鹽溶液中，當(dāng)水滲透其內(nèi)部達(dá)一定程度時(shí)，紅細(xì)胞發(fā)生膨脹破裂。根據(jù)不同濃度的低滲鹽溶液中紅細(xì)胞溶血的情況，通過(guò)紅細(xì)胞表面積與容積的比值，反映其對(duì)低滲鹽溶液的抵抗性。比值愈小，紅細(xì)胞抵抗力愈小，滲透脆性增加。反之抵抗力增大。 參考值：開(kāi)始溶血0.44%～0.42%(NaCl液)，完全溶血0.34%～0.32%(NaCl液)。
(2)臨床意義：脆性增高見(jiàn)于遺傳性球形細(xì)胞增多癥、橢圓形細(xì)胞增多癥等;降低見(jiàn)于阻塞性黃疸、珠蛋白生成障礙性貧血、缺鐵性貧血等。
2.自身溶血試驗(yàn)及其糾正試驗(yàn)
(1)原理：紅細(xì)胞在37℃孵育48小時(shí)，其間由于膜異常引起鈉內(nèi)流傾向明顯增加，ATP消耗過(guò)多;或糖酵解途徑酶缺乏所引起ATP生成不足等原因可導(dǎo)致溶血，稱為自身溶血試驗(yàn)。在孵育時(shí)，加入葡萄糖或ATP作為糾正物，觀察溶血可否有一定的糾正，稱為糾正試驗(yàn)。 參考值：48小時(shí)內(nèi)不加糾正物的溶血度小于3.5%，加葡萄糖溶血度小于1.0%，加ATP的溶血度小于l.0%
(2)臨床意義：膜缺陷患者溶血度增加，加糾正物可被糾正;G6PD缺陷癥者溶血度輕度增加，能被葡萄糖糾正;自身免疫性溶貧溶血度輕度增加，加葡萄糖無(wú)預(yù)示價(jià)值;PNH本試驗(yàn)常正常。
3.酸化甘油溶血試驗(yàn)
(1)原理：當(dāng)甘油存在于低滲溶液氯化鈉磷酸緩沖液時(shí)，可阻止其中的水快速進(jìn)入紅細(xì)胞內(nèi)，使溶血過(guò)程緩慢。但甘油與膜脂質(zhì)又有親和性，可使膜脂質(zhì)減少。當(dāng)紅細(xì)胞膜蛋白及膜脂質(zhì)有缺陷時(shí)，它們?cè)趐H6.85甘油緩沖液中比正常紅細(xì)胞溶解速度快，導(dǎo)致紅細(xì)胞懸液的吸光度降至50%的時(shí)間(AGLT50)明顯縮短。 參考值：AGLT50大于1800s(30min)
(2)臨床意義：減少見(jiàn)于遺傳性球形細(xì)胞增多癥(25～150s)、腎功能衰竭、慢性白血病、自身免疫性溶貧和妊娠婦女。
4.蔗糖溶血試驗(yàn)：為PNH簡(jiǎn)易重要的篩查試驗(yàn)
(1)原理：是根據(jù)PNH患者的紅細(xì)胞，在低離子強(qiáng)度的蔗糖溶液中對(duì)補(bǔ)體敏感性增強(qiáng)，經(jīng)孵育，補(bǔ)體與紅細(xì)胞膜結(jié)合加強(qiáng)，蔗糖溶液進(jìn)入紅細(xì)胞內(nèi)，導(dǎo)致滲透性溶血而設(shè)計(jì)的。 參考值：定性試驗(yàn)：正常為陰性;定量試驗(yàn)：正常溶血率<5%.
(2)臨床意義：PNH患者為陽(yáng)性或溶血率增加，可作為PNH的篩選試驗(yàn)。自免溶貧有的可為陽(yáng)性，白血病、骨髓硬化時(shí)可出現(xiàn)假陽(yáng)性。
1.紅細(xì)胞膜的組成與結(jié)構(gòu)：紅細(xì)胞膜含脂類40%，蛋白質(zhì)50%，碳水化合物10%.膜的主要蛋白有主體蛋白和外周蛋白。后者包括收縮蛋白、肌動(dòng)蛋白、錨蛋白和區(qū)帶(4.1～4.5)等，即骨架系統(tǒng)，起支架作用，對(duì)維持紅細(xì)胞的形狀、穩(wěn)定性和變形性有重要作用。膜的主要脂類為磷脂和膽固醇，起屏障和保持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定性作用。
2.紅細(xì)胞膜的功能：屏障作用和可變性;半透性;免疫性;受體特性：激素類受體、遞質(zhì)類受體、丙種球蛋白受體、病毒受體、EP0受體和鐵蛋白受體等。
3.影響紅細(xì)胞膜穩(wěn)定的因索：紅細(xì)胞能量代謝紊亂;紅細(xì)胞膜有遺傳性缺陷;酶缺陷。
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