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普通外科學主治醫(yī)師專業(yè)知識復(fù)習：門靜脈高壓癥
由于各種原因使門靜血流受阻，血液瘀滯時，則門靜脈系統(tǒng)壓力升高，從而出現(xiàn)一系列門靜脈壓力增高的癥狀和體征，表現(xiàn)有脾腫大和脾功能亢進，食管胃底靜脈曲張和嘔血、腹水等，叫做門靜脈高壓癥。下面是應(yīng)屆畢業(yè)生小編為大家搜索整理的普通外科學主治醫(yī)師專業(yè)知識復(fù)習：門靜脈高壓癥，希望對大家有所幫助。
門靜脈高壓癥
門靜脈的血流受阻、血液淤滯時，則引起門靜脈系統(tǒng)壓力的增高。臨床上表現(xiàn)有脾腫大和脾功能亢進、食管胃底靜脈曲張和嘔血、腹水等。具有這些癥狀的疾病稱為門靜脈高壓癥(portal hypertension)。門靜脈正常壓力為1.27-2.35 kPa (13-24cmH20)，平均值為1.76 kPa (18cmH2O)，比肝靜脈壓高0.49-0.88 kPa (5-9cmH20)。門靜脈高壓癥時，壓力大都增至2.9-4.9 kPa (30-50cmH20)。肝靜脈壓力梯度(HVPG)不超過1.6kPa (16cmH2O)時，食管胃底曲張靜脈很少破裂出血。
【解剖概要】 門靜脈主干是由腸系膜上、下靜脈和脾靜脈匯合而成，其中約20%的血液來自脾。門靜脈的左、右兩干分別進入左、右半肝后逐漸分支，其小分支和肝動脈小分支的血流匯合于肝小葉內(nèi)的肝竇(肝的毛細血管網(wǎng))，然后匯入肝小葉的中央靜脈，再匯入小葉下靜脈、肝靜脈，最后匯入下腔靜脈。所以，門靜脈系位于兩個毛細血管網(wǎng)之間，一端是胃、腸、脾、胰的毛細血管網(wǎng)，另一端是肝小葉內(nèi)的肝竇。
需要指出，門靜脈和肝動脈的小分支血流不但匯合于肝小葉內(nèi)的肝竇，還在肝小葉間匯管區(qū)借著無數(shù)的動靜脈間的小交通支相互溝通。這種動靜脈交通支一般僅在肝內(nèi)血流量增加時才開放而被利用。所以，兩種壓力不同的血流(肝動脈壓力約為門靜脈壓力的8-10倍)經(jīng)過肝小葉內(nèi)的肝竇和利用肝小葉間匯管區(qū)的動靜脈交通支后，得到平衡，再匯入肝小葉的中央靜脈。
正常人全肝血流量每分鐘約為1500 ml,其中門靜脈血占有60-80%，平均為75%;門靜脈血流量每分鐘約為1100 ml，肝動脈血占全肝血流量的20-40%，平均為25%;肝動脈血流量每分鐘約為350 ml.由于肝動脈的壓力大，血的含氧量高，故門靜脈和肝動脈對肝的供氧比例則幾乎相等。
門靜脈系與腔靜脈系之間存在有四個交通支(圖42-1)。
1.胃底、食管下段交通支 門靜脈血流經(jīng)胃冠狀靜脈、胃短靜脈，通過食管胃底靜脈與奇靜脈、半奇靜脈的分支吻合，流入上腔靜脈。
2.直腸下端、肛管交通支 門靜脈血流經(jīng)腸系膜下靜脈、直腸上靜脈與直腸下靜脈、肛管靜脈吻合，流入下腔靜脈。
3.前腹壁交通支 門靜脈(左支)的血流經(jīng)臍旁靜脈與腹上深靜脈、腹下深靜脈吻合。
4.腹膜后交通支 在腹膜后，有許多腸系膜上、下靜脈分支與下腔靜脈分支相互吻合。
在這四個交通支中，最主要的是胃底、食管下段交通支。這些交通支在正常情況下都很細小，血流量都很少。
【病理生理】 門靜脈無瓣膜，其壓力通過流入的血量和流出阻力形成并維持。門靜脈血流阻力增加，常是門靜脈高壓癥的始動因素。按阻力增加的部位，可將門靜脈高壓癥分為肝前、肝內(nèi)和肝后三型。肝內(nèi)型門靜脈高壓癥又可分為竇前、竇后和竇型。在我國，肝炎后肝硬化是引起肝竇和竇后阻塞性門靜脈高壓癥的常見病因。由于增生的纖維束和再生的肝細胞結(jié)節(jié)擠壓肝小葉內(nèi)的肝竇，使其變窄或閉塞，導致門靜脈血流受阻，門靜脈壓力也就隨之增高。其次是由于位于肝小葉間匯管區(qū)的肝動脈小分支和門靜脈小分支之間的許多動靜脈交通支，平時不開放，而在肝竇受壓和阻塞時即大量開放，以致壓力高的肝動脈血流直接反注入壓力較低的門靜脈小分支，使門靜脈壓力更形增加(圖42-2)。常見的肝內(nèi)竇前阻塞病因是血吸蟲病。
肝前型門靜脈高壓癥的常見病因是肝外門靜脈血栓形成(臍炎、腹腔內(nèi)感染如急性闌尾炎和胰腺炎、創(chuàng)傷等)、先天性畸形(閉鎖、狹窄或海綿樣變等)和外在壓迫(轉(zhuǎn)移癌、胰腺炎等)。這種肝外門靜脈阻塞的病人，肝功能多正常或輕度損害，預(yù)后較肝內(nèi)型好。肝后型門靜脈高壓癥的常見病因包括巴德-吉亞利綜合征(Budd-Chiari syndrome)、縮窄性心包炎、嚴重右心衰竭等。
門靜脈高壓癥形成后，可以發(fā)生下列病理變化:
1.脾腫大(splenomegaly)、脾功能亢進(hypersplenism) 門靜脈血流受阻后，首先出現(xiàn)充血性脾腫大。門靜脈高壓癥時可見脾竇擴張，脾內(nèi)纖維組織增生，單核-吞噬細胞增生和吞噬紅細胞現(xiàn)象。臨床上除有脾腫大外，還有外周血細胞減少，最常見的是白細胞和血小板減少，稱為脾功能亢進。
2.交通支擴張 由于正常的肝內(nèi)門靜脈通路受阻，門靜脈又無靜脈瓣，上述的四個交通支大量開放，并擴張、扭曲形成靜脈曲張。在擴張的交通支中最有臨床意義的是在食管下段、胃底形成的曲張靜脈。它離門靜脈主干和腔靜脈最近，壓力差最大，因而經(jīng)受門靜脈高壓的影響也最早、最顯著。肝硬化病人常有胃酸反流，腐蝕食管下段粘膜引起反流性食管炎，或因堅硬粗糙食物的機械性損傷，以及咳嗽、嘔吐、用力排便、重負等使腹腔內(nèi)壓突然升高，可引起曲張靜脈的破裂，導致致命性的大出血。其他交通支也可以發(fā)生擴張，如直腸上、下靜脈叢擴張可以引起繼發(fā)性痔;臍旁靜脈與腹上、下深靜脈交通支擴張，可以引起前腹壁靜脈曲張;腹膜后的小靜脈也明顯擴張、充血。
3.腹水 門靜脈壓力升高，使門靜脈系統(tǒng)毛細血管床的濾過壓增加，同時肝硬化引起的低蛋白血癥，血漿膠體滲透壓下降及淋巴液生成增加，促使液體從肝表面、腸漿膜面漏入腹腔而形成腹水。門靜脈高壓癥時雖然靜脈內(nèi)血流量增加，但中心血流量卻是降低的，繼發(fā)刺激醛固酮分泌過多，導致鈉、水儲留而加劇腹水形成。
約20%的門靜脈高壓癥病人并發(fā)門靜脈高壓性胃病(portal hypertensive gastropathy)，并且占門靜脈高壓癥上消化道出血的5-20%。在門靜脈高壓時，胃壁痕血、水腫，胃粘膜下層的動-靜脈交通支廣泛開放，胃粘膜微循環(huán)發(fā)生障礙，導致胃粘膜防御屏障的破壞，形成門靜脈高壓性胃病。門靜脈高壓癥時由于自身門體血流短路或手術(shù)分流，造成大量門靜脈血流繞過肝細胞或因肝實質(zhì)細胞功能嚴重受損，致使有毒物質(zhì)(如氨、硫醇和7-氨基丁酸)不能代謝與解毒而直接進入體循環(huán)，從而對腦產(chǎn)生毒性作用并出現(xiàn)精神神經(jīng)綜合征，稱為肝性腦病(hepatic encephalopathy)或門體性腦病(portosystemic encephalopathy)。門靜脈高壓癥病人自然發(fā)展成為肝性腦病的不到10%，常因胃腸道出血、感染、過量攝入蛋白質(zhì)、鎮(zhèn)靜藥、利尿劑而誘發(fā)。
【臨床表現(xiàn)和診斷】 主要是脾腫大、脾功能亢進、嘔血或黑便、腹水或非特異性全身癥狀(如疲乏、嗜睡、厭食)。曲張的食管、胃底靜脈一旦破裂，立刻發(fā)生急性大出血，嘔吐鮮紅色血液。由于肝功能損害引起凝血功能障礙，又因脾功能亢進引起血小板減少，因此出血不易自止。由于大出血引起肝組織嚴重缺氧，容易導致肝昏迷。
體檢時如能觸及脾，就可能提示有門靜脈高壓。如有黃疸、腹水和前腹壁靜脈曲張等體征，表示門靜脈高壓嚴重。如果能觸到質(zhì)地較硬、邊緣較鈍而不規(guī)整的肝，肝硬化的診斷即能成立，但有時肝硬化縮小而難以觸到。還可有慢性肝病的其他征象如蜘蛛痣、肝掌、男性乳房發(fā)育、睪丸萎縮等。
下列輔助檢驗有助于診斷:
1.血象 脾功能亢進時，血細胞計數(shù)減少，以白細胞計數(shù)降至3X109/L以下和血小板計數(shù)減少至(70^-80) X 10'/L以下最為明顯。出血、營養(yǎng)不良、溶血或骨髓抑制都可以引起貧血。
2.肝功能檢查 常反映在血漿白蛋白降低而球蛋白增高，白、球蛋白比例倒置。由于許多凝血因子在肝合成，加上慢性肝病病人有原發(fā)性纖維蛋白溶解，所以凝血酶原時間可以延長。還應(yīng)作乙型肝炎病原免疫學和甲胎蛋白檢查。肝功能分級見下表。
3.腹部超聲檢查 可以顯示腹水、肝密度及質(zhì)地異常、門靜脈擴張;多普勒超聲可以顯示血管開放情況，測定血流量，但對于腸系膜上靜脈和脾靜脈的診斷精確性稍差。門靜脈高壓癥時門靜脈內(nèi)徑>1.3cm。
4.食管吞鋇X線檢查 在食管為鋇劑充盈時，曲張的靜脈使食管的輪廓呈蟲蝕狀改變;排空時，曲張的靜脈表現(xiàn)為蛆月樣或串珠狀負影，但這在內(nèi)鏡檢查時更為明顯。
5.腹腔動脈造影的靜脈相或直接肝靜脈造影，可以使門靜脈系統(tǒng)和肝靜脈顯影，確定靜脈受阻部位及側(cè)支回流情況，還可為手術(shù)方式提供參考資料。
【診斷】 主要根據(jù)肝炎和血吸蟲病等肝病病史和脾腫大、脾功能亢進、嘔血或黑便、腹水等臨床表現(xiàn)，一般診斷并不困難。當急性大出血時，應(yīng)與其他原因的出血鑒別(詳見消化道出血章節(jié))。同時進行Child-Pugh分級。
表 Child-Pugh分級
|
項目 |
異常程度得分 |
||
|
1 2 3 |
|||
|
血清膽紅素(mmol/L) |
<34. 2 |
34.2-51.3 |
>51. 3 |
|
血漿清蛋白（g/L） |
>35 |
28-35 |
<28 |
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凝血酶原延長時間（s） |
1-3 |
4-6 |
>6 |
|
凝血酶原比率（%） |
(30) |
(30-50) |
(<30) |
|
腹水 |
無 |
少量，易控制 |
中等量，難控制 |
|
肝性腦病 |
無 |
輕度 |
中度以上 |
總分5-6分者肝功能良好(A級)，7-9分者中等((B級)，10分以上肝功能差(C級)。
【治療】 外科治療門靜脈高壓癥主要是預(yù)防和控制食管胃底曲張靜脈破裂出血。
(一)食管胃底曲張靜脈破裂出血 為了提高治療效果，應(yīng)根據(jù)病人的具體情況，采用藥物、內(nèi)鏡、介入放射學和外科手術(shù)的綜合性治療措施。其中手術(shù)治療應(yīng)強調(diào)有效性、合理性和安全性，并應(yīng)正確掌握手術(shù)適應(yīng)證和手術(shù)時機。在搶救治療中又必須分別對待下列兩類不同的大出血病人:
1.對于有黃疸、大量腹水、肝功能嚴重受損的病人(Child-Pugh C級) 發(fā)生大出血，如果進行外科手術(shù)，死亡率可高達60-70%。對這類病人應(yīng)盡量采用非手術(shù)療法，重點是輸血、注射垂體加壓素以及應(yīng)用三腔管壓迫止血。
非手術(shù)治療 食管胃底曲張靜脈破裂出血，尤其是對肝功能儲備Child-Pugh C級的病人，盡可能采用非手術(shù)治療。
(1)建立有效的靜脈通道，擴充血容量，采取措施監(jiān)測病人生命體征。但應(yīng)避免過量擴容，防止門靜脈壓力反跳性增加而引起再出血。
(2)藥物止血:首選血管收縮藥或與血管擴張藥硝酸醋類合用。①三甘氨酞賴氨酸加壓素(特立加壓素):常用量為1-2 mg靜滴，每6小時1次。②生長抑素(somatostatin)和它的八膚衍生物奧曲膚(octreotide):生長抑素首次劑量250ug靜注，以后每小時250 ug靜脈持續(xù)點滴。奧曲膚首次劑量50 ug靜注，以后每小25-50 ug靜滴。推薦5天藥物治療。藥物治療的早期再出血率較高，必須采取進一步的措施防止再出血。
(3)內(nèi)鏡治療:經(jīng)內(nèi)鏡將硬化劑(國內(nèi)多選用魚肝油酸鈉)直接注射到曲張靜脈腔內(nèi)(EVS)，使曲張靜脈閉塞，其粘膜下組織硬化，以治療食管靜脈曲張出血和預(yù)防再出血。對于急性出血的療效與藥物治療相似，長期療效優(yōu)于血管加壓素和生長抑素。主要并發(fā)癥是食管潰瘍、狹窄或穿孔。食管穿孔是最嚴重的并發(fā)癥，雖然發(fā)生率僅loo，但死亡率卻高達500o。比硬化劑注射療法(EVS)操作相對簡單和安全的是經(jīng)內(nèi)鏡食管曲張靜脈套扎術(shù)(EVL)。方法是經(jīng)內(nèi)鏡將要結(jié)扎的曲張靜脈吸入到結(jié)扎器中，用橡皮圈套扎在曲張靜脈基底部。在急性出血期間，在掌握經(jīng)內(nèi)鏡治療的時機方面尚有不同意見，但目前公認這是控制急性出血的首選方法，成功率可達800o-10000。硬化劑注射療法和套扎對胃底曲張靜脈破裂出血無效。EVS和EVL需多次進行。EVL術(shù)后壞死脫癡時間約7-15日，有發(fā)生大出血的危險，可行再次EVL或EVS，時間以術(shù)后10-15日為宜。
(4)三腔管壓迫止血:原理是利用充氣的氣囊分別壓迫胃底和食管下段的曲張靜脈，以達止血目的。通常用于對血管加壓素或內(nèi)鏡治療食管胃底靜脈曲張出血無效的病人。該管(圖42-3)有三腔，一通圓形氣囊，充氣后壓迫胃底;一通橢圓形氣囊，充氣后壓迫食管下段;一通胃腔，經(jīng)此腔可行吸引、沖洗和注入止血藥。Minnesota管還有第四個腔，用以吸引充氣氣囊以上口咽部的分泌物。
用法:先向兩個氣囊各充氣約150 ml，氣囊充盈后，應(yīng)是膨脹均勻，彈性良好。將氣囊置于水下，證實無漏氣后，即抽空氣囊，涂上石蠟油，從病人鼻孔緩慢地把管送入胃內(nèi);邊插邊讓病人作吞咽動作，直至管已插入50-60 cm，抽得胃內(nèi)容為止。先向胃氣囊充氣150-200 ml后，將管向外拉提，感到管子不能再被拉出并有輕度彈力時予以固定，或利用滑車裝置，在管端懸以重量約0.25-o. 5 kg的物品，作牽引壓迫。接著觀察止血效果，如仍有出血，再向食管氣囊注氣100-150 ml(壓力10-40 mmHg)。放置三腔管后，應(yīng)抽除胃內(nèi)容，并用生理鹽水反復(fù)灌洗，觀察胃內(nèi)有無鮮血吸出。如無鮮血，同時脈搏、血壓漸趨穩(wěn)定，說明出血已基本控制。
三腔管壓迫可使80%食管胃底曲張靜脈出血得到控制，但約一半的病人排空氣囊后又立即再次出血。再者，即使技術(shù)熟練的醫(yī)師使用氣囊壓迫裝置，其并發(fā)癥的發(fā)生率也有10-20%，并發(fā)癥包括吸入性肺炎、食管破裂及窒息。故應(yīng)用三腔管壓迫止血的病人，應(yīng)放在監(jiān)護室里進行監(jiān)護，要注意下列事項:病人應(yīng)側(cè)臥或頭側(cè)轉(zhuǎn)，便于吐出唾液，吸盡病人咽喉部分泌物，以防發(fā)生吸入性肺炎;要嚴密觀察，慎防氣囊上滑堵塞咽喉引起窒息;三腔管一般放置24小時，如出血停止，可先排空食管氣囊，后排空胃氣囊，再觀察12-24小時，如確已止血，才將管慢慢拉出。放置三腔管的時間不宜持續(xù)超過3-5天，否則，可使食管或胃底粘膜因受壓迫太久而發(fā)生潰爛、壞死、食管破裂。因此，每隔12小時，應(yīng)將氣囊放空10-20分鐘;如有出血即再充氣壓迫。
(5)經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)(transjugular intrahepatic portosystemic shunt,TIPS):是采用介入放射方法，經(jīng)頸靜脈途徑在肝內(nèi)肝靜脈與門靜脈主要分支間建立通道，置入支架以實現(xiàn)門體分流，TIPS的內(nèi)支撐管的直徑為8-12 mm, TIPS可明顯降低門靜脈壓力，一般可降低至原來壓力的一半，能治療急性出血和預(yù)防復(fù)發(fā)出血。其主要問題是支撐管可進行性狹窄和并發(fā)肝功能衰竭(5%-10%)，肝性腦病(20-40%)。目前TIPS的主要適應(yīng)證是藥物和內(nèi)鏡治療無效、肝功能差的曲張靜脈破裂出血病人和用于等待行肝移植的病人。
2.對于沒有黃疸、沒有明顯腹水的病人(Child A，B級) 發(fā)生大出血，應(yīng)爭取即時或經(jīng)短時間準備后即行手術(shù)。應(yīng)該認識到，食管胃底曲張靜脈一旦破裂引起出血，就會有很大可能反復(fù)出血，而每次出血必將給肝臟帶來損害。積極采取手術(shù)止血，不但可以防止再出血，而且是預(yù)防發(fā)生肝昏迷的有效措施。手術(shù)治療主要分為兩類:一類是通過各種不同的分流手術(shù)，來降低門靜脈壓力;另一類是阻斷門奇靜脈間的反常血流，達到止血的目的。
手術(shù)治療 急診手術(shù)的適應(yīng)證:①病人以往有大出血的病史，或本次出血來勢兇猛，出血量大，或經(jīng)短期積極止血治療，仍有反復(fù)出血者，應(yīng)考慮急診手術(shù)止血。②經(jīng)過嚴格的內(nèi)科治療48小時內(nèi)仍不能控制出血，或短暫止血又復(fù)發(fā)出血，應(yīng)積極行急診手術(shù)止血。手術(shù)不但可防止再出血，而且是預(yù)防發(fā)生肝昏迷的有效措施。但因病情嚴重、多合并休克，所以急診手術(shù)病死率高，應(yīng)盡量避免。Child C級病人不宜行急診手術(shù)。
急診手術(shù)術(shù)式應(yīng)以賁門周圍血管離斷術(shù)為首選，該術(shù)式對病人打擊較小，能達到即刻止血，又能維持人肝血流，對肝功能影響較小，手術(shù)死亡率及并發(fā)癥發(fā)生率低，術(shù)后生存質(zhì)量高，而且操作較簡單，易于在基層醫(yī)院推廣。
(1)門體分流術(shù)(portosystemic shunts)可分為非選擇性分流、選擇性分流(包括限制性分流)兩類:
1)非選擇性門體分流術(shù):是將人肝的門靜脈血完全轉(zhuǎn)流入體循環(huán)，代表術(shù)式是門靜脈與下腔靜脈端側(cè)分流術(shù)[圖(1)]:將門靜脈肝端結(jié)扎，防止發(fā)生離肝門靜脈血流;門靜脈與下腔靜脈側(cè)側(cè)分流術(shù)[圖(2)]:離肝門靜脈血流一并轉(zhuǎn)流入下腔靜脈，減低肝竇壓力，有利于控制腹水形成。非選擇性門體分流術(shù)治療食管胃底曲張靜脈破裂出血效果好，但肝性腦病發(fā)生率高達30-50%，易引起肝衰竭。由于破壞了第一肝門的結(jié)構(gòu)，為日后肝移植造成了困難。非選擇性門體分流術(shù)還包括腸系膜上靜脈與下腔靜脈“橋式”(H形)分流術(shù)[圖(3)]和中心性脾-腎靜脈分流術(shù)(切除脾，將脾靜脈近端與左腎靜脈端側(cè)吻合)[圖(4)]。術(shù)后血栓形成發(fā)生率較高。
2)選擇性門體分流術(shù):旨在保存門靜脈的人肝血流，同時降低食管胃底曲張靜脈的壓力。代表術(shù)式是遠端脾一腎靜脈分流術(shù)[圖 (5)]，即將脾靜脈遠端與左腎靜脈進行端側(cè)吻合，同時離斷門一奇靜脈側(cè)支，包括胃冠狀靜脈和胃網(wǎng)膜靜脈。該術(shù)式的優(yōu)點是肝性腦病發(fā)生率低。但有大量腹水及脾靜脈白徑較小的病人，一般不選擇這一術(shù)式。
限制性門體分流的目的是充分降低門靜脈壓力，制止食管胃底曲張靜脈出血，同時保證部分人肝血流。代表術(shù)式是限制性門一腔靜脈分流(側(cè)側(cè)吻合口控制在10 mm)和門一腔靜脈“橋式”(H形)分流(橋式人造血管口徑為8-10 mm)[圖(6)]。前者隨著時間的延長，吻合口徑可擴大，如同非選擇性門體分流術(shù);后者，近期可能形成血栓，需要取出血栓或溶栓治療。圖-分流手術(shù)
2)斷流手術(shù):即脾切除，同時手術(shù)阻斷門奇靜脈間的反常血流，以達到止血的目的。斷流手術(shù)的方式也很多，應(yīng)用較多的有食管下端橫斷術(shù)、胃底橫斷術(shù)、食管下端胃底切除術(shù)以及賁門周圍血管離斷術(shù)等。在這些斷流手術(shù)中，食管下端橫斷術(shù)、胃底橫斷術(shù)，阻斷門奇靜脈間的反常血流不夠完全，也不夠確切;而食管下端胃底切除術(shù)的手術(shù)范圍大，并發(fā)癥多，死亡率較高。斷流手術(shù)中以脾切除加貴門周圍血管離斷術(shù)最為有效，不僅離斷了食管胃底的靜脈側(cè)支，還保存了門靜脈人肝血流。這一術(shù)式還適合于門靜脈循環(huán)中沒有可供與體靜脈吻合的通暢靜脈，肝功能差(Child C級)，既往分流手術(shù)和其他非手術(shù)療法失敗而又不適合分流手術(shù)的病人。在施行此手術(shù)時，了解賁門周圍血管的局部解剖十分重要[圖42-5 (1)]0賁門周圍血管可分成四組:①冠狀靜脈:包括胃支、食管支及高位食管支。胃支較細，沿著胃小彎走行，伴行著胃右動脈。食管支較粗，伴行著胃左動脈，在腹膜后注入脾靜脈;其另一端在賁門下方和胃支匯合而進入胃底和食管下段。高位食管支源自冠狀靜脈食管支的凸起部，距賁門右側(cè)3-4 cm處，沿食管下段右后側(cè)向上行走，于貴門上方3-4 cm或更高位處進入食管肌層。特別需要提出的是，有時還出現(xiàn)“異位高位食管支”[圖42-5 (1)],它與高位食管支同時存在，起源于冠狀靜脈主干，也可直接起源于門靜脈左干，距貴門右側(cè)更遠，在賁門以上5 cm或更高位才進入食管肌層。②胃短靜脈:一般為3-4支，伴行著胃短動脈，分布于胃底的前后壁，注入脾靜脈。③胃后靜脈:起始于胃底后壁，伴著同名動脈下行，注入脾靜脈。④左隔下靜脈:可單支或分支進入胃底或食管下段左側(cè)肌層。
門靜脈高壓癥時，上述靜脈都顯著擴張，高位食管支的直徑常達0. 6-1. 0 cm。徹底切斷上述靜脈，包括高位食管支或同時存在的異位高位食管支，同時結(jié)扎、切斷與靜脈伴行的同名動脈，才能徹底阻斷門奇靜脈間的反常血流，這種斷流術(shù)稱為“賁門周圍血管離斷術(shù)，，[圖42-5 (2)]。
3.是否有必要行預(yù)防性手術(shù) 大量的統(tǒng)計數(shù)字說明，肝硬化病人中僅有40%出現(xiàn)食管胃底靜脈曲張，而有食管胃底靜脈曲張的病人中約有50% -60%并發(fā)大出血，這說明有食管胃底靜脈曲張的病人不一定發(fā)生大出血。臨床上還看到，本來不出血的病人，在經(jīng)過預(yù)防性手術(shù)后反而引起大出血。尤其鑒于肝炎后肝硬化病人的肝功能損害多較嚴重，任何一種手術(shù)對病人來說都是負擔，甚至引起肝功能衰竭。因此，對有食管胃底靜脈曲張、但沒有出血的病人，尤其是對沒有食管胃底靜脈曲張者，是否應(yīng)進行預(yù)防性手術(shù)治療，值得探討。近年來資料表明，傾向不作預(yù)防性手術(shù)，對這類病人重點應(yīng)為內(nèi)科護肝治療。但是如果有重度食管胃底靜脈曲張，特別是鏡下見曲張靜脈表面有“紅色征”，為了預(yù)防首次急性大出血，可酌情考慮行預(yù)防性手術(shù)，主要是行斷流術(shù)。
(二)嚴重脾腫大，合并明顯的脾功能亢進 最多見于晚期血吸蟲病，也見于脾靜脈栓塞引起的左側(cè)門靜脈高壓癥。對于這類病人單純行脾切除術(shù)效果良好。
(三)肝硬化引起的頑固性腹水 有效的治療方法是肝移植。其他療法包括TIPS和腹腔-上腔靜脈轉(zhuǎn)流術(shù)。盡管放置腹腔一靜脈轉(zhuǎn)流管并不復(fù)雜，然而有報道術(shù)后死亡率高達20%。腹腔一靜脈轉(zhuǎn)流后，如出現(xiàn)彌散性血管內(nèi)凝血、食管胃底曲張靜脈破裂出血或肝功能衰竭，就應(yīng)停止轉(zhuǎn)流。
肝移植已經(jīng)成為外科治療終末期肝病的有效方法，存活率已超過70%。肝移植是治療終末期肝病并發(fā)門靜脈高壓食管胃底曲張靜脈出血病人的理想方法，既替換了病肝，又使門靜脈系統(tǒng)血流動力學恢復(fù)到正常。但有供肝短缺、終生服用免疫抑制劑的危險，手術(shù)風險，以及費用昂貴，限制了肝移植的臨床推廣。
附:巴德-吉亞利綜合征
巴德-吉亞利綜合征，也名布一加綜合征(Budd-Chiari syndrome)。它指的是由肝靜脈或其開口以上的下腔靜脈阻塞引起的以門靜脈高壓或門靜脈和下腔靜脈高壓為特征的一組疾病。最常見者為肝靜脈開口以上的下腔靜脈隔膜和肝內(nèi)靜脈血栓形成。
病因 我國、日本、印度和南非大多由肝靜脈以上的下腔靜脈隔膜(大多屬先天性)引起，少數(shù)由肝靜脈隔膜引起。歐美則多由肝靜脈血栓形成所致，與高凝狀態(tài)，如真性紅細胞增多癥、抗凝血酶Ⅲ缺乏、高磷脂綜合征等有關(guān)。
1、先天性因素 主要指的是下腔靜脈隔膜，其可能原因包括：
• 下腔靜靜內(nèi)Eustachian瓣的發(fā)育異常
• 下腔靜脈發(fā)育異常
• 胚胎發(fā)育中如疊塊不整可引起連接異常
• 靜脈導管閉鎖過程中經(jīng)左肝靜脈而使病變伸展至下腔靜脈，此過程類似于膽道、肛門和陰道閉鎖。
下腔靜脈隔膜上常有開孔，支持了發(fā)育過程中的篩狀瓣膜隔膜學說。此瓣膜位置常在第8-9胸椎之間。膜狀梗阻在我國、印度、日本、韓國、尼泊爾和南非多見。
2、高凝和高粘狀態(tài) 除先天性病例外，本病患者與高凝和高粘滯度狀態(tài)有明顯關(guān)系，包括：
• 口服避孕劑
• 血小板增多癥
• 妊娠、產(chǎn)后
• 骨髓增生性疾病
• 陣發(fā)生夜間血紅蛋白尿
• 抗凝血因子Ⅲ減少
• 異型的凝血酶原遺傳因子G20210A的突變
• 紅斑性狼瘡、骨髓移植、
• 白塞綜合征、非特異性血管炎
• C蛋白、S蛋白和磷脂代謝異常、抗心磷脂抗體綜合征等。
3. 毒素：內(nèi)源性疾病包括潰瘍性結(jié)腸炎、潰瘍病、局限性回結(jié)腸炎、盆腔膿腫、克隆病、傷寒、猩紅熱、丹毒等，均曾被認為與本病有一定的關(guān)系。外源性者包括灌木茶和紫草茶，均含Pyrrolizidine生物鹼，飲用此類茶，可引起小肝靜脈閉塞，此癥在牙買加、印度和埃及均有報導。硫唑嘌呤、砷、6-硫鳥嘌呤也可引起肝靜脈血栓形成。
4. 腔內(nèi)非血栓性阻塞：下腔靜脈內(nèi)皮細胞瘤、平滑肌瘤、平滑肌肉瘤和轉(zhuǎn)移性鱗癌、肺癌、腎癌等。肝移植時腔靜脈吻合不當或扭轉(zhuǎn)、靜脈插管時折斷于肝靜脈的導管、以至由真菌、接合菌和穿入下腔靜脈的膽石致病者均有報導。
5. 外源性壓迫：肝內(nèi)病變包括阿米巴膿腫、肝癌、肝硬化、血吸蟲病、結(jié)核病、包囊蟲病、肉瘤病、梅毒樹膠腫和多囊肝等。腹膜后腫物、胰腺腫物及腫大的肝臟包括由布加綜合征本身引起的由肥大的尾狀葉以及胃癌、腎癌、腎上腺腫瘤的壓迫
6. 血管壁病變
u 風濕及過敏性血管炎
u 全身性膠原性血管病
u 特發(fā)性壞死性肉芽性血管炎
u 肝扭轉(zhuǎn)
u 下腔靜脈機械、化療和放療性損傷
7.橫膈因素與腹部創(chuàng)傷：橫膈抬高可致肝靜脈梗阻，如右膈的抬高壓迫了下腔靜脈。先天性膈疝可致下腔靜脈梗阻，誘發(fā)布加綜合征。有報道腹部創(chuàng)傷引起的下腔靜脈膜性梗阻，伴有全身高凝狀態(tài)，更易誘發(fā)本病
8.其他和病因不明的：文獻上報導有萎黃病(綠色貧血)、鐮刀細胞貧血、肝豆狀核變性、失蛋白性腸病、類脂性腎炎、C蛋白的缺乏和混合性結(jié)締組織病等。Leiden V因子引起的布加綜合征，有人認為與G26210A突變有關(guān)。 布加綜合征病因復(fù)雜，在不少病例病因仍不明。
病理與病理生理
BCS的主要病理生理變化為肝靜脈回流障礙、壓力明顯升高，致肝中央靜脈和肝靜脈竇擴張、淤血。 在肝靜脈回流受阻而側(cè)枝代償不足的情況下，血漿滲入肝淋巴間隙，淋巴液通過肝包膜漏入腹腔，形成頑固性腹水。 由于肝臟充血，壓力增高，導致肝和脾腫大、食道和胃底靜脈曲張等門脈高壓的表現(xiàn)。 胃腸道淤血腫脹，遂引起腹脹、消化吸收不良、貧血和低蛋白血癥。 下腔靜脈阻塞引起雙下肢、會陰部腫脹和胸、腰、背部靜脈曲張，這種靜脈曲張既明顯且范圍廣泛。此外尚可致腎靜脈回流受阻，導致腎功能不全。由于血液淤滯在下半軀體，回心血量明顯減少，心臟縮小。病人常有心悸，輕微活動即可引起心慌、氣短等心功能不全癥狀。
病人的肝功能常相對較好，與其由充血腫脹而非肝實質(zhì)受損有關(guān)，因而如在早期恢復(fù)肝靜脈回流可使病變回逆。但若不予解決，日久后肝內(nèi)纖維組織不斷增生，最終也可繼發(fā)至嚴重的肝硬變，少數(shù)尚可形成肝癌，后者尤以南非多見。
分型 為治療的需要按病變部位的不同分為三型:A型為局限性下腔靜脈阻塞;B型為下腔靜脈長段狹窄或阻塞;C型為肝靜脈阻塞.
臨床表現(xiàn) 病人早期有勞累后右上腹脹痛、肝脾腫大，發(fā)展期有腹水、雙下肢水腫、胸腹壁乃至腰背部靜脈曲張及食管靜脈曲張以至破裂出血。晚期病人呈惡液質(zhì)狀態(tài)，腹杏塑鼓、骨瘦如柴，如“蜘蛛人”。
起病特點：以男性多見，約為2︰1。發(fā)病年齡則視病因而異，因先天性發(fā)育異常者，發(fā)病較早，以20～40歲之間多見。發(fā)病的早晚與參加重體力勞動及其程度和時間長短有關(guān)。因后天原因致病者，則發(fā)病年齡較晚。
癥狀體征：單純的肝靜脈阻塞者，以門靜脈高壓癥狀為主。合并下腔靜脈阻塞者，則另有下腔靜脈高壓的臨床表現(xiàn)，包括雙下肢靜脈曲張、色素沉著，甚至形成經(jīng)久不愈的潰瘍，嚴重者，雙小腿或靴區(qū)皮膚呈老樹皮樣改變。胸、腹壁及腰背部靜脈擴張、扭曲。腰背部靜脈曲張和臍下曲張靜脈血流向上，本病的特征之一。晚期病人由于腹水嚴重，蛋白不斷丟失，更兼消化吸收功能低下，形成消耗狀態(tài)：骨瘦如柴，腹大如鼓，可稱為“蜘蛛人”的體態(tài)，病人常死于嚴重營養(yǎng)不良、上消化道出血或肝腎功能衰竭。
診斷 有門靜脈高壓表現(xiàn)并伴有胸、腹壁，特別是腰背部及雙下肢腫脹或靜脈曲張者，應(yīng)高度懷疑為本病。進一步明確診斷可借助以來輔助檢查。輔助檢查很易發(fā)現(xiàn)肝靜脈或其開口以上的下腔靜脈阻塞。下腔和(或)肝靜脈造影為診斷此病的金標準。此外，尚需明確該病的原發(fā)病因，如某種高凝狀態(tài)。
診斷本病的最好方法仍為腔靜脈造影。經(jīng)股靜脈頸靜脈作單向或雙向插管造影，可清晰地顯示病變的部位、長度、類型、范圍以及測定病變兩端下腔靜脈的壓力差，對治療具有指導意義。經(jīng)皮肝穿刺行肝靜脈造影，可顯示肝靜脈有無擴張狀況、阻塞。上述途徑也用于擴張和放置支架。腸系膜上動脈造影的靜脈期，可顯示門脈和腸系膜靜脈擴張狀況，對明確可否經(jīng)腸系膜靜脈施行減壓很有幫助。脾門靜脈造影亦有助于了解門腔，尤其是脾靜脈狀況。B超或彩超是簡易、可靠且方便的無創(chuàng)性篩選手段，準確率達90%以上。B超可在健康檢查時發(fā)現(xiàn)早期布加綜合征。CT和MRI亦是較為準確的診斷方法，尤其是MRA檢查核磁血管造影可觀察門靜脈系統(tǒng)和下腔靜脈
鑒別診斷 右心衰竭、結(jié)核性腹膜炎和癌腫引起的腹水為本病重點需鑒別的疾病。
治療 主要分為保守治療與手術(shù)治療。微創(chuàng)治療為治療局限性或早期病變的主流。保守治療對急性血栓形成病例及對某些病因所致者治療有效，包括溶栓、類固醇、針對病因的治療、中醫(yī)中藥和對癥治療(如保肝、利尿)。手術(shù)治療分為傳統(tǒng)的手術(shù)治療和微創(chuàng)的介入治療，根據(jù)不同病型采用不同的方法。目前首選介入法或介入與手術(shù)聯(lián)合法。
由急性肝、腔靜脈血栓引起者，可用纖溶療法，將診斷時所插入的下腔靜脈或肝靜脈導管保留，經(jīng)其進行纖溶療法常獲顯效。對A型病變首選球囊擴張和支架療法;失敗時可取經(jīng)右心房和經(jīng)股靜脈的病變穿破和球囊擴張法或根治性矯正術(shù)式。對B型病變可酌情選用下腔靜脈-右心房、腸系膜上靜脈右心房、脾靜脈-右心房和腸系膜上-頸內(nèi)靜脈轉(zhuǎn)流術(shù). C型病變可采用諸種門體分流術(shù)。肝移植術(shù)只用于晚期病例。
預(yù)后 近年來，隨著有關(guān)知識的推廣和各種介入方法的涌現(xiàn)，大多數(shù)病例可獲早期診治，療效較好，但復(fù)發(fā)仍難避免。
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