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溶酶體的特點(diǎn)所具有的特征

時(shí)間:2022-01-27 09:40:53 生物 我要投稿

溶酶體的特點(diǎn)所具有的特征

  溶酶體內(nèi)有60余種酸性水解酶,包括蛋白酶、核酸酶、磷酸酶、糖苷酶、脂肪酶、磷酸酯酶及硫酸脂酶等。下面是小編給大家整理的溶酶體的特點(diǎn),希望能幫到大家!

  溶酶體的特點(diǎn)

  單層膜,含多種水解酶。

  在細(xì)胞中的作用:1.分解衰老、損傷的細(xì)胞器;2.吞噬侵入細(xì)胞的病原體。

  溶酶體的酶的特點(diǎn)

  (1)溶酶體膜蛋白多為糖蛋白,溶酶體膜內(nèi)表面帶負(fù)電荷。所以有助于溶酶體中的酶保持游離狀態(tài)。這對(duì)行使正常功能和防止細(xì)胞自身被消化有著重要意義;

  (2)所有水解酶在pH值=5時(shí)左右活性最佳,但其周圍胞質(zhì)中pH值為7.2。溶酶體膜內(nèi)含有一種特殊的轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白,可以利用atp水解的能量將胞質(zhì)中的H+(氫離子)泵入溶酶體,以維持其pH5;

  (3)只有當(dāng)被水解的物質(zhì)進(jìn)入溶酶體內(nèi)時(shí),溶酶體內(nèi)的酶類才行使其分解作用。一旦溶酶體膜被損,水解酶逸出,導(dǎo)致細(xì)胞自溶。

  溶酶體的功能作用

  溶酶體的功能有二:一是與食物泡融合,將細(xì)胞吞噬進(jìn)的食物或致病菌等大顆粒物質(zhì)消化成生物大分子,殘?jiān)ㄟ^(guò)外排作用排出細(xì)胞;二是在細(xì)胞分化過(guò)程中,某些衰老的細(xì)胞器和生物大分子等陷入溶酶體內(nèi)并被消化掉,這是機(jī)體自身更新組織的需要。

  溶酶體的主要作用是消化作用,是細(xì)胞內(nèi)的消化器官,細(xì)胞自溶,防御以及對(duì)某些物質(zhì)的利用均與溶酶體的消化作用有關(guān)。

  細(xì)胞內(nèi)消化:對(duì)高等動(dòng)物而言細(xì)胞的營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)主要來(lái)源于血液中的大分子物質(zhì),而一些大分子物質(zhì)通過(guò)內(nèi)吞作用進(jìn)入細(xì)胞,如內(nèi)吞低密脂蛋白獲得膽固醇,對(duì)一些單細(xì)胞真核生物,溶酶體的消化作用就更為重要了。

  細(xì)胞凋亡:個(gè)體發(fā)生過(guò)程中往往涉及組織或器官的改造或重建,如昆蟲(chóng)和蛙類的變態(tài)發(fā)育等等。這一過(guò)程是在基因控制下實(shí)現(xiàn)的,稱為程序性細(xì)胞死亡,注定要消除的細(xì)胞以出芽的形式形成凋亡小體,被巨噬細(xì)胞吞噬并消化。

  自體吞噬:清除細(xì)胞中無(wú)用的生物大分子,衰老的細(xì)胞器等,如許多生物大分子的半衰期只有幾小時(shí)至幾天,肝細(xì)胞中線粒體的平均壽命約10天左右。

  防御作用:如吞噬細(xì)胞可吞入病原體,在溶酶體中將病原體殺死和降解。

  參與分泌過(guò)程的調(diào)節(jié),如將甲狀腺球蛋白降解成有活性的甲狀腺素。

  形成精子的頂體:頂體相當(dāng)于一個(gè)化學(xué)鉆,可溶穿卵子的皮層,使精子進(jìn)入卵子。

  所有白細(xì)胞均含有溶酶體性質(zhì)的顆粒,能消滅入侵的微生物。然而,也有一些病源菌(如麻風(fēng)桿菌、結(jié)核桿菌等)能耐受溶酶體酶的作用,因而能在巨噬細(xì)胞內(nèi)存活。溶酶體在病理過(guò)程中也有重要意義。由于肺巨噬細(xì)胞吞噬吸入的硅或石棉粉塵,引起溶酶體破裂和水解酶的釋放,刺激結(jié)締組織纖維的增加,導(dǎo)致硅肺的發(fā)生。組織缺氧(如心肌梗死)也可造成溶酶體的急性釋放,使血液中有關(guān)酶的濃度迅速增高。

  溶酶體與疾病

  矽肺

  二氧化硅塵粒(矽[xī]塵)吸入肺泡后被巨噬細(xì)胞吞噬,含有矽塵的吞噬小體與溶酶體合并成為次級(jí)溶酶體。二氧化硅的羥基與溶酶體膜的磷脂或蛋白形成氫鍵,導(dǎo)致吞噬細(xì)胞溶酶體崩解,細(xì)胞本身也被破壞,矽塵釋出,后又被其他巨噬細(xì)胞吞噬,如此反復(fù)進(jìn)行。受損或已破壞的巨噬細(xì)胞釋放“致纖維化因子”,并激活成纖維細(xì)胞,導(dǎo)致膠原纖維沉積,肺組織纖維化。

  肺結(jié)核

  結(jié)核桿菌不產(chǎn)生內(nèi)、外毒素,也無(wú)莢膜和侵襲性酶。但是菌體成分硫酸腦苷脂能抵抗胞內(nèi)的溶菌殺傷作用,使結(jié)核桿菌在肺泡內(nèi)大量生長(zhǎng)繁殖,導(dǎo)致巨噬細(xì)胞裂解,釋放出的結(jié)核桿菌再被吞噬而重復(fù)上述過(guò)程,最終引起肺組織鈣化和纖維化。

  各類溶酶體貯積癥

  溶酶體貯積癥(Lysosome Storage Diseases 簡(jiǎn)稱:LSDs)是由于遺傳缺陷引起的,由于溶酶體的酶發(fā)生變異,功能喪失,導(dǎo)致底物在溶酶體中大量貯積,進(jìn)而影響細(xì)胞功能,常見(jiàn)的貯積癥主要有以下幾類:

  臺(tái)-薩氏綜合征(Tay-Sachs diesease):要叫黑蒙性家族癡呆癥,溶酶體缺少氨基已糖酯酶A(β-N-hexosaminidase),導(dǎo)致神經(jīng)節(jié)甘脂GM2積累(圖6-30),影響細(xì)胞功能,造成精神癡呆,2~6歲死亡;颊弑憩F(xiàn)為漸進(jìn)性失明、病呆和癱瘓,該病主要出現(xiàn)在猶太人群中。

  II型糖原累積。≒ompe病或稱龐貝氏。喝苊阁w缺乏α-1,4-葡萄糖苷酶,糖原在溶酶體中積累,導(dǎo)致心、肝、舌腫大和骨骼肌無(wú)力。屬常染色體缺陷性遺傳病,患者多為小孩,常在兩周歲以前死亡。

  戈謝。℅aucher。河址Q腦苷脂沉積病,是巨噬細(xì)胞和腦神經(jīng)細(xì)胞的溶酶體缺乏β- 葡萄糖苷酶造成的。大量的葡萄糖腦苷脂沉積在這些細(xì)胞溶酶體內(nèi),巨噬細(xì)胞變成戈謝細(xì)胞,患者的肝、脾、淋巴結(jié)等腫大,中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)生退行性變化,常在1 歲內(nèi)死亡。

  細(xì)胞內(nèi)含物。╥nclusion-cell disease,I-cell disease):一種更嚴(yán)重的貯積癥,是N-乙酰葡糖胺磷酸轉(zhuǎn)移酶單基因突變引起的。由于基因突變,高爾基體中加工的溶酶體前酶上不能形成M6P分選信號(hào),酶被運(yùn)出細(xì)胞(default pathway)。這類病人成纖維細(xì)胞的溶酶體中沒(méi)有水解酶,導(dǎo)致底物在溶酶體中大量貯積,形成所謂的“包涵體(inclusion)”。另外這類病人肝細(xì)胞中有正常的溶酶體,說(shuō)明溶酶體形成還具有M6P之外的途徑。

  遺傳性疾病

  溶酶體中酸性水解酶的合成,象其它蛋白質(zhì)的生物合成過(guò)程一樣,是由基因決定的',當(dāng)基因突變引起酶蛋白合成障阻時(shí),可造成溶酶體酶缺乏。機(jī)體由于基因缺陷,可使溶酶體中缺少某種水解酶,致使相應(yīng)作用物不能降解而積蓄在溶酶體中,造成細(xì)胞代謝障阻,形成溶酶體貯積病。其主要的病理表現(xiàn)為有關(guān)臟器(肝、腎、心肌、骨骼肌)中溶酶體過(guò)載,即細(xì)胞攝入過(guò)多或不能消化的物質(zhì),或因溶酶體酶活性降低,以及機(jī)體的年齡增長(zhǎng),從而在細(xì)胞內(nèi)出現(xiàn)大量溶酶體蓄積造成過(guò)載。目前已知這類疾病達(dá)40余種,國(guó)內(nèi)可檢測(cè)的有30多種(見(jiàn)詞條:溶酶體貯積癥)。其中糖原貯積、蛐褪亲钤绫话l(fā)現(xiàn)的。由于在肝細(xì)胞常染色體上的一個(gè)基因缺陷,使溶酶體內(nèi)缺乏α-葡萄糖苷酶,導(dǎo)致糖原無(wú)法降解為葡萄糖,而造成糖原在肝臟和肌肉大量積蓄。此病多發(fā)生于嬰兒。臨床表現(xiàn)為肌無(wú)力,心臟增大,進(jìn)行性心力衰竭,多于兩周歲以前死亡,故此病又稱為心臟型糖原沉著病。

  類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎

  對(duì)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的病因還不清楚,但此病所表現(xiàn)出來(lái)的關(guān)節(jié)骨膜組織的炎癥變化以及關(guān)節(jié)軟骨細(xì)胞的腐蝕,被認(rèn)為是細(xì)胞內(nèi)的溶酶體的局部釋放所致。其原因可能是由于某種類風(fēng)濕因子,如抗IgG,被巨噬細(xì)胞、中性粒細(xì)胞等吞噬,促使溶酶體酶外逸。而其中的一些酶,如膠原酶,能腐蝕軟骨,產(chǎn)生關(guān)節(jié)的局部損害,而軟骨消化的代謝產(chǎn)物,如硫酸軟骨素,又能促使激肽的產(chǎn)生而參與關(guān)節(jié)的炎癥反應(yīng)。

  休克

  在休克過(guò)程中,機(jī)體微循環(huán)發(fā)生紊亂,組織缺血、缺氧,影響了供能系統(tǒng),使膜不穩(wěn)定,引起溶酶體酶的外漏,造成細(xì)胞與機(jī)體的損傷。休克時(shí)機(jī)體細(xì)胞內(nèi)溶酶體增多,體積增大,吞噬體顯著增加。溶酶體內(nèi)的酶向組織內(nèi)外釋放,多在肝和腸系膜等處,引起細(xì)胞和組織自溶。因此,在休克時(shí),測(cè)定淋巴液和血液中溶酶體酶的含量高低,可作為細(xì)胞損傷輕重度的定量指標(biāo)。通常以酸性磷酸酶、β-葡萄糖醛酸酶與組織蛋白酶為指標(biāo)。關(guān)于休克時(shí)溶酶體釋放的機(jī)理,有人提出是由于pH降低和三羧酸循環(huán)受阻。休克時(shí)缺血缺氧,引起細(xì)胞pH值的下降(約pH5),酸性水解酶活化,水解溶酶體膜,最終導(dǎo)致溶酶體膜裂解,溶酶體釋放,使細(xì)胞、組織自溶。

  腫瘤

  溶酶體與腫瘤的關(guān)系日益引起人們的關(guān)注,一般有以下幾種觀點(diǎn):

  (1)致癌物質(zhì)引起細(xì)胞分裂調(diào)節(jié)機(jī)能的障阻及染色體畸變,可能與溶酶體釋放水解酶的作用有關(guān);

  (2)某些影響溶酶體膜通透性的物質(zhì),如巴豆油,某些去垢劑、高壓氧等,是促進(jìn)致癌作用的輔助因子,也能引發(fā)細(xì)胞的異常分裂;

  (3)在核膜殘缺的情況下,核膜對(duì)核的保護(hù)喪失,溶酶體可以溶解染色質(zhì),而引起細(xì)胞突變;

  (4)溶酶體代謝過(guò)程中的某些產(chǎn)物是腫瘤細(xì)胞增殖的物質(zhì)基礎(chǔ);

  (5)致癌物質(zhì)進(jìn)入細(xì)胞,在與染色體整合之前,總是先貯存在溶酶體中,這已為放射自顯影所證實(shí)。

  總之,溶酶體與腫瘤發(fā)生是否有直接關(guān)系,尚待進(jìn)一步探索。

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